Coração Curumim Explica: Anomalia de Ebstein

Na última conversa aqui no quadro “Coração Curumim Explica” nós falamos um pouco sobre Atresia Tricúspide. No tópico de hoje nós iremos falar sobre a Anomalia de Ebstein. Confiram!

A Anomalia de Ebstein é uma doença rara, com risco estimado de ocorrência na população geral de 1 para cada 20,000 crianças nascidas vivas. Esta doença acomente a válvula tricúspide, cuja função é evitar o retorno do sangue do ventrículo direito para o átrio direto durante a contração cardíaca. Esta válvula é formada por três folhetos, que se encontram mal formados e inadequadamente posicionados.

A malformação dos folhetos se refere ao acolamento dos mesmos ao músculo do ventrículo direito, ou seja, eles estão grudados a este músculo. Por este motivo a válvula é insuficiente, fazendo com que ocorra refluxo do sangue presente no ventrículo direito para o átrio direito durante a contração cardíaca.

Quanto maior for o acolamento desses folhetos valvares ao músculo, maiores serão a insuficiência e o refluxo dessa válvula, trazendo muitas consequências. O átrio direito torna-se muito grande, a passagem de sangue do ventrículo direito para artéria pulmonar diminui e o retorno do sangue do corpo para o coração fica prejudicado, causando uma congestão venosa sistêmica, ou seja, acúmulo de sangue nos vasos.

Juntamente com a Anomalia de Ebstein, é comum a ocorrência de outras cardiopatias congênitas como a comunicação interatrial, comunicação interventricular, persistência do canal arterial, obstrução da válvula pulmonar, entre outras.

Sintomas

A ocorrência de sintomas dependerá do grau da insuficiência da válvula. Se for uma insuficiência leve, é possível que o paciente não tenha qualquer sintoma. Se tiver alteração importante da válvula, ou então se houver outra cardiopatia associada, o paciente poderá apresentar sintomas de insuficiência cardíaca congestiva e baixo oxigênio no sangue, logo após o nascimento: cianose (cor roxa principalmente de lábios e dedos), cansaço para respirar, batedeira, aumento do fígado, acúmulo de líquido nos pulmões.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser feito ainda no pré natal. Na suspeita de alteração cardíaca, o paciente deve ser encaminhado ao especialista para realizar o ecocardiograma do feto (ultrassom do coração fetal). Se o diagnóstico não é feito nesse período, após o nascimento do bebê, ele apresentará sintomas indicativos de alteração no coração. O raio-x de tórax e o eletrocardiograma podem sugerir o diagnóstico de cardiopatia ao pediatra, pois o coração pode se apresentar com um tamanho maior que o esperado (átrio e ventrículo direito grandes). O ecocardiograma é o exame que irá confirmar a alteração no coração.

Tratamento

O tratamento com remédios é inciado ainda nos primeiros dias de vida para melhorar os sinais de baixo oxigênio no sangue e de congestão venosa sistêmica. A necessidade de tratamento cirúrgico surge quando não há melhora com os remédios ou quando há associações com outros defeitos.

Nos primeiros dias de vida pode ser realizado um procedimento paliativo para melhorar o oxigênio do sangue (shunt sistêmico-pulmonar), e mais tardiamente feito a cirurgia definitiva. A correção completa da anomalia de Ebstein tem tido bons resultados.

Prognóstico

A anomalia de Ebstein leve e isolada tem uma ótima expectativa de vida. As formas mais graves vão depender das outras alterações associadas e do resultado de suas correções cirúrgicas.

Por Priscila Maruoka, médica pediatra intensivista.

A série “Coração Curumim Explica” pretende trazer toda semana artigos sobre assuntos que trabalhem com o tema coração e a cardiopatia congênita.

Imagem em destaque: StockSnap.

Equipe Curumim

AATCC – Associação de Apoio ao Tratamento das Crianças Cardiopatas – Coração curumim

Deixe uma resposta

O seu endereço de e-mail não será publicado. Campos obrigatórios são marcados com *