Coração Curumim Explica: Atresia Tricúspide

No texto da semana passada falamos um pouco sobre a coarctação de aorta (CoA). Nessa semana, a série de artigos “Coração Curumim Explica” vai falar sobre a Atresia Tricúspide.

O coração normal tem 4 válvulas. A válvula tricúspide é uma estrutura do coração responsável pela passagem do sangue do átrio direito para o ventrículo direito. O termo “atresia” se refere a qualquer orifício do corpo que esteja anormalmente fechado. Assim sendo, atresia tricúspide é uma anormalidade do coração onde a válvula tricúspide não abre, não havendo passagem de sangue do átrio direito para o ventrículo direito.

Ela é uma cardiopatia cianogênica, ou seja, o sangue que circula pelo corpo é pobre em oxigênio pois há mistura dos dois sangues (rico e pobre de oxigênio) no interior do coração, diminuindo a quantidade de oxigênio que circula no corpo. É a terceira cardiopatia congênita cianogênica mais frequente.

Anatomia

A atresia tricúspide sempre vem associada a alguma outra lesão dentro do coração, sendo a comunicação interatrial (CIA) obrigatória. Caso contrário, o sangue no interior do átrio direito não teria saída e quanto menor a CIA (mais restritiva), pior a repercussão clínica no paciente.

Além da CIA, a atresia tricúspide pode vir ou não acompanhada de comunicação interventricular (CIV), de estenose (estreitamento do orifício) ou atresia da valva pulmonar, além das grandes artérias em posição trocada. Pode haver ainda, em 30% dos casos, estreitamento da Artéria Aorta associada.

Como não há passagem de sangue do átrio direito para o ventrículo direito, esse último na maioria das vezes não se desenvolve e torna-se rudimentar, ou seja, fica muito pequeno e sem função apropriada. Nesse caso o ventrículo esquerdo torna-se, portanto, o único ventrículo funcionante.

Fisiopatologia

O sangue venoso (pobre em oxigênio) chega no átrio direito do coração e como não encontra passagem para o ventrículo direito, passa para o átrio esquerdo através da CIA, misturando com o sangue arterial (rico em oxigênio) que ali se encontra. Esse sangue misturado vai para o ventrículo esquerdo e então para a artéria aorta e artéria pulmonar. Dependendo do grau de estreitamento da valva pulmonar, pode haver pouca passagem de sangue para essa artéria, deixando a circulação pulmonar com pouco fluxo (hipofluxo). Se isso acontece, haverá grande dependência do canal arterial para que haja chegada de sangue nos pulmões.

O corpo todo acaba recebendo sangue misturado e, portanto, essa é uma cardiopatia cianogênica, ou seja, com pouco oxigênio. Isso implica em sintomas como coloração roxa dos lábios e unhas.

Se não há qualquer grau de estreitamento da valva pulmonar, muito fluxo sangüíneo vai para a circulação pulmonar, ocasionando um quadro de hiperfluxo e o paciente pode apresentar sintomas como cansaço, dificuldade para mamar, taquicardia (batedeira), aumento do fígado, e não apresentam uma cianose tão importante como o outro grupo de pacientes.

Quadro clínico

O tempo de aparecimento dos sintomas e gravidade clínica dependem das alterações associadas a atresia tricúspide.

Os recém-nascidos que apresentam junto a atresia tricúspide um grau importante do estreitamento da valva pulmonar e/ou uma CIA bem pequena, terão além do sopro cardíaco uma cianose (coloração roxa devido pouco oxigênio) logo após o nascimento, com piora clínica a medida em que o canal arterial, vai se fechando. Eles são, portanto, dependentes do canal arterial aberto e necessitarão de uma medicação contínua na veia para sobreviver (Prostaglandina E1), até fazer a primeira cirurgia dentro dos 15 dias de vida.

Os recém nascidos que apresentam o fluxo da circulação pulmonar aumentado não ficarão com lábios e extremidades roxas muito evidentes, sua clínica será de cansaço para respirar e dificuldade de se alimentar, e precisam ficar sob observação clinica no hospital até sua estabilização, sendo muitas vezes necessário também uma cirurgia paliativa (bandagem da artéria pulmonar, uma cirurgia que reduz o fluxo de sangue que vai para os pulmões).

Bebês com lesões extremas na aorta, como obstrução ou estreitamento grave da mesma, apresentam colapso cardiovascular nas primeiras horas de vida, necessitando sempre de tratamento imediato e cuidados intensivos.

Existem ainda aqueles recém nascidos com lesões balanceadas e que terão manifestações clínicas sutis ao nascimento.

Diagnóstico

A cardiopatia pode ser suspeitada ainda na gestação pelo médico que realiza o ultrassom morfológico, sendo encaminhado para uma avaliação mais profunda: o ecocardiograma fetal (ultrassom do coração) fará a confirmação. Caso a patologia não seja identificada no pré natal, a suspeita diagnóstica será ao nascimento pela clínica e pelo teste do coraçãozinho (que é lei no Brasil), sendo confirmada com o Ecocardiograma transtorácico do bebê. Em alguns casos será necessário o cateterismo para melhor avaliação da doença e então, definição do tratamento.

Tratamento

O tratamento é essencialmente cirúrgico, porém o tipo e o momento da cirurgia dependerá das lesões associadas. Aqueles que apresentarem uma CIA bem pequena deverão passar por um cateterismo para “alargar” o orifício entre os átrios (atriosseptostomia por cateter).

Os recém nascidos que possuem o fluxo pulmonar diminuído deverão receber a Prostaglandina E1 continua na veia, em leito de UTI. Uma cirurgia paliativa chamada cirurgia de Blalock Taussig (um tubo colocado entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar ou ramos pulmonares), deverá ser feita nos primeiros dias de vida para então o bebê não depender mais da medicação contínua.

Aqueles bebês que tiverem o fluxo pulmonar aumentado, e que apresentarem sintomas de insuficiência cardíaca, irão receber inicialmente tratamento clínico com medicação. Após, será necessário uma cirurgia paliativa chamada de Bandagem da artéria pulmonar (o cirurgião “aperta” com fio cirúrgico a artéria pulmonar, diminuindo assim a passagem de sangue para essa circulação).

No primeiro ano de vida, a operação de Glenn bidirecional (veia cava superior direita e/ou esquerda conectada à artéria pulmonar direita ou bilateral) deverá ser feita, e posteriormente fará a última cirurgia da sequência, denominada operação de Fontan (veia cava inferior conectada à artéria pulmonar direita).

Após a sequencia de cirurgias, o paciente deverá manter acompanhamento com o cardiologista pediátrico pois receberá medicações por um longo período de tempo, além dos exames de controles extremamente necessários.

Por Priscila Maruoka, médica pediatra intensivista.

A série “Coração Curumim Explica” pretende trazer toda semana artigos sobre assuntos que trabalhem com o tema coração e a cardiopatia congênita.

Imagem em destaque: StockSnap.

Equipe Curumim

AATCC – Associação de Apoio ao Tratamento das Crianças Cardiopatas – Coração curumim

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