Coração Curumim Explica: Hipoplasia de Ventrículo Direito

Em nossa última conversa abordamos um pouco sobre o chamado ventrículo único. No texto dessa semana trazemos como pauta a Síndrome de Hipoplasia do Coração Direito (SHCD).

A Síndrome de Hipoplasia do Coração Direito (SHCD) é condição rara caracterizada pela ausência de desenvolvimento adequado das estruturas do lado direito do coração, ou seja, malformação das câmaras (ventrículo e átrio direito), válvulas e vasos.

Na SHCD há atresia da válvula pulmonar (válvula fechada), um ventrículo direito muito pequeno, válvula tricúspide pequena e artéria pulmonar também pequena e pouco desenvolvida. Todas essas alterações levam a um fluxo sanguíneo para o pulmão insuficiente.

Coração com hipoplasia de ventrículo direito (right ventricle), mostrando mistura de sangue oxigenado com sangue pobre em oxigênio pelo canal arterial patente (PDA) e pelo forame oval (foramen ovale). Fonte: Congenital Heart Defects UK.

A hipoplasia de ventrículo direito é cardiopatia rara, com relato de incidência de 1 caso para cada 8 mil bebês nascidos vivos.

Sintomas

A principal manifestação clínica, que se inicia logo após o nascimento, é a cianose importante (o bebê fica roxo o tempo todo). Palidez na pele e mãos e pés gelados são comuns em bebês com a síndrome.

O sangue não oxigenado que retorna do corpo e chega no átrio direito passa para o átrio esquerdo pelo forame oval (comunicação presente entre os átrios, geralmente com resolução espontânea com o crescimento do paciente); no átrio esquerdo há mistura com sangue rico em oxigênio, sendo então mandado para o corpo pelo ventrículo esquerdo.

O único caminho para o sangue chegar aos pulmões é pelo canal arterial (comunicação entre aorta e artéria pulmonar). Portanto, sua permanência com fluxo adequado é essencial ao paciente com SHCD. Com a evolução e fechamento do canal arterial, o paciente apresenta quadro grave ocasionado pela baixa oxigenação do organismo. Nesta situação ocorrerá cianose importante, insuficiência respiratória, coração acelerado e pressão baixa, causando óbito se não tratado.

Diagnóstico

Habitualmente, o diagnóstico é realizado intra-útero, ou seja, a cardiopatia é descoberta durante a realização de ecocardiograma fetal (ultrassom do coração fetal). Após o nascimento, quando o médico examina o bebê, é possível auscultar um sopro. Também é notável a alteração de cor na pele (fica mais pálida e roxa). Para confirmar o diagnóstico, a realização de ecocardiograma é essencial. Com esse exame, o médico consegue avaliar a anatomia do coração e sua função.

Tratamento

O tratamento da SHCD é feito por etapas. Não há correção total da cardiopatia. Antes do procedimento cirúrgico o canal arterial é mantido aberto com o uso da Prostaglandina E1, preservando o fluxo de sangue para o pulmão. A medicação deve ser iniciada já nas primeiras horas do nascimento para manter o bebê com vida até a realização da cirurgia.

Nos primeiros dias de vida é feito um procedimento denominado shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig). Nele, o cirurgião cria um caminho artificial entre a Aorta e a Artéria Pulmonar garantindo um fluxo de sangue mais adequado ao pulmão. Esse não é procedimento que corrige a cardiopatia, mas permite que o bebê mantenha-se vivo e se desenvolva, com ganho de peso, para seguir com as próximas etapas do tratamento.

O próximo passo é o procedimento denominado Glenn: é feita conexão da veia cava superior com a artéria pulmonar. Tem o mesmo objetivo de melhorar o fluxo sanguíneo no pulmão e é realizado nos primeiros meses de vida.

Por fim, entre os 3 e 5 anos de vida, é realizado o procedimento denominado Fontan: através de um tubo a veia cava inferior é conectada à artéria pulmonar. Assim, todo o sangue que chega do corpo é completamente direcionado aos pulmões.

Evolução e prognóstico

Após as cirurgias, o grau de atividade do paciente deve ser leve. Restrições quanto à dieta irão depender do resultado cirúrgico; em alguns casos, o uso de suplementos para ganhar peso pode ser necessário. Após todas as etapas do tratamento cirúrgico, a sobrevida gira em torno de 15 a 30 anos. Após essa idade, o paciente será avaliado para o transplante cardíaco.

Por Mariana Hermann da Cruz, médica pediatra intensivista.

A série “Coração Curumim Explica” pretende trazer toda semana textos sobre assuntos que trabalhem com o tema coração e a cardiopatia congênita.

Imagem de destaque via Pixabay.

Equipe Curumim

AATCC – Associação de Apoio ao Tratamento das Crianças Cardiopatas – Coração curumim

5 Resultados

  1. Lucélia magra disse:

    Ótima postagem, meu bebê tem SHCD, gostaria de estar sempre me atualizando sobre o assunto.

  2. Lucélia magra disse:

    Nasce amanhã 13/07/2017

  3. Nadyne disse:

    Acho q sou um ponto fora da curva…não fiz glenn, fiz Fontan com 22 anos, me desenvolvi super bem e continuo com boa evolução, nem sinal de necessidade de transplante…ahh, e estou com 35 anos 😊

    • Natália Quirino disse:

      Nossa Nadine sua vida é um milagre!!
      Gostaria muito de saber mais a respeito, meu ao Ringo acabou de nascer dia 29/09/2017 e foi diagnosticado com shcd.
      Se puder me mande um email nq.carmo@gmail.com
      Abraços e tudo de bom a você !!

  4. Emanuela disse:

    Meu bebê tem 1 aninho e tem SHCD, estamos esperando a cirurgia Glenn.

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