Coração Curumim Explica: Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo

É uma cardiopatia congênita em que o lado esquerdo do coração é pouco desenvolvido, acometendo o átrio, o ventrículo, as valvas presentes do lado esquerdo (mitral e aórtica) e parte da aorta. Existem variações na ocorrência dessas alterações que influenciam na gravidade e na decisão cirúrgica, como o fato das valvas mitral e aórtica (estruturas que comunicam o átrio esquerdo ao ventrículo esquerdo e o ventrículo esquerdo a aorta, respectivamente) poderem ser atrésicas, ou seja, totalmente fechadas (ou ausentes) ou apenas pouco desenvolvidas.

Alguns defeitos cardíacos podem estar associados como a comunicação entre os átrios (CIA ou comunicação interatrial) e o canal arterial (uma comunicação entre a artéria pulmonar esquerda e a aorta).

É uma cardiopatia rara, correspondendo 1 a 1,5% de todas as cardiopatias congênitas.

Fisiopatologia

Nessa cardiopatia, o sangue que vem de todo o corpo entra no coração pelo átrio direito, vai para o ventrículo direito e depois para a artéria pulmonar. Parte desse sangue, que tem pouco oxigênio, passa pelo canal arterial e vai para o corpo. O restante, vai para o pulmão renovar o seu estoque de oxigênio. Após a passagem pelo pulmão o sangue segue para o átrio esquerdo, onde parte do sangue irá para o ventrículo esquerdo (pouco desenvolvido) e outra parte irá para o átrio direito através da CIA (comunicação interatrial). A partir do ventrículo esquerdo o sangue seguirá para a aorta e depois distribuído para o restante do corpo. Essa circulação é diferente naqueles casos que em que as valvas (estruturas que comunicam o átrio esquerdo ao ventrículo esquerdo e o ventrículo esquerdo a aorta) estão fechadas, tornando a gravidade ainda maior. Nessas situações todo o sangue será devolvido para o átrio direito através da CIA, sendo que o suprimento sanguíneo do corpo ocorrerá através do canal arterial.

Sintomas

Na vida fetal a comunicação entreo os átrios e a presença do canal arterial garantem uma circulação adequada do sangue para o organismo. Nessa fase da vida a oxigenação do feto é garantida pela placenta através da veia umbilical. Pode ocorrer perda fetal nos casos em que a comunicação entre os átrios é muito pequena.

Ao nascer, porém, com o início da respiração, ocorre diminuição principalmente do canal arterial ocasionando uma redução da quantidade de sangue que vai para o corpo e aumento da parcela de sangue que vai para os pulmões. Em consequência disso, os bebês apresentam coloração arroxeada da pele, respiração mais rápida que a habitual, cansaço às mamadas, dificuldade de ganho de peso, pressão arterial mais baixa e pulsos diminuídos. Além disso, podem apresentar alteração no funcionamento dos rins e fígado.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser realizado ainda durante a gestação por ultrassom (ecocardiograma fetal) a partir da 18ª semana. Ao nascer, palidez e coloração arroxeada das mucosas e extremidades nas primeiras horas de vida levam a suspeita e início da investigação. Além disso, há sopro (um som diferente é escutado na batida do coração) e pode ocorrer aumento do volume do fígado. Os pulsos geralmente são fracos e as extremidades frias.

Exames complementares

Vários exames podem ser utilizados na obtenção do diagnóstico e na programação cirúrgica como o eletrocardiograma, a radiografia de tórax e o ecocardiograma. O ecocardiograma, quando realizado no pré-natal, permite um diagnóstico precoce e o encaminhamento da gestante para um centro especializado. Além disso, auxilia no acompanhamento dos pacientes em toda a sua evolução, mesmo após a cirurgia.

O cateterismo cardíaco também pode auxiliar no tratamento e no estudo para definição dos próximos estágios cirúrgicos.

Tratamento

Ao nascer, a criança deve ser encaminhada para um centro especializado e permanecer internada em UTI enquanto aguarda a cirurgia. Pode ser necessária passagem de sonda para alimentação e administração de medicamentos. Alguns pacientes podem precisar de suporte para respirar melhorar.

A prostaglandina E1 tem papel importante mantendo o canal arterial aberto e a circulação de sangue para todo o corpo. Outras medicações podem ser necessárias antes da cirurgia como drogas para melhorar a função cardíaca e diuréticos para aumentar o volume urinário.

O cateterismo cardíaco é necessário naqueles pacientes com comunicação interatrial pequena para aumentá-la. O bebê geralmente é operado antes dos 15 dias de vida, idealmente com bom funcionamento de todos os órgãos e sem nenhuma infecção.

A correção cirúrgica é realizada em etapas. Nos primeiros dias de vida, o bebê é submetido a um procedimento chamado Norwood quando é realizada a ampliação da comunicação entre os átrios, aumento do tamanho da aorta e conexão da aorta com o tronco pulmonar que sai do ventrículo direito. Dessa forma, o ventrículo direito, normalmente responsável por bombear o sangue que vai para os pulmões, nesse caso, bombeará para a circulação sistêmica (que vai para todo o corpo). A circulação para o pulmão será mantida através de uma conexão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (um tubo), ou através de uma comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar (Cirurgia de Blalock-Taussig).

Após cerca de 4 a 6 meses da cirurgia de Norwood, é realizado o procedimento de Glenn em que é criada uma comunicação entre a veia cava superior e a artéria pulmonar. E por fim, no terceiro procedimento, realizado entre 18 meses de idade e 5 anos a depender da evolução da criança, é criada uma comunicação entre a veia cava inferior e a artéria pulmonar – procedimento denominado Fontan. Assim, todo o sangue que chega do corpo é direcionado para os pulmões sem passar para o coração enquanto o sangue que vai para o corpo é bombeado pelo lado direito do coração e não depende mais do lado esquerdo pouco desenvolvido.

Evolução e prognóstico

Após cada um dos estágios cirúrgicos e mesmo após término das correções, o acompanhamento deve ser rigoroso através de avaliações clínicas e com exames complementares. Atenção para a parte nutricional é importante para garantir crescimento e desenvolvimento adequados. A expectativa atual é que 70% dos neonatos com hipoplasia do coração esquerdo alcancem a vida adulta, algo extremamente positivo.

Fonte da imagem: http://www.chd-uk.co.uk/types-of-chd-and-operations/hypoplastic-left-heart-syndrome-hlhs/

Por Rejane Fleury Trautwein, médica pediatra intensivista

A série “Coração Curumim Explica” pretende trazer toda semana textos sobre assuntos que trabalhem com o tema coração e a cardiopatia congênita.

Imagem de destaque via StockSnap.

Equipe Curumim

AATCC – Associação de Apoio ao Tratamento das Crianças Cardiopatas – Coração curumim

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