Coração Curumim Explica: Tetralogia de Fallot

Dando seguimento a série de textos que abordam o tema cardiopatias congênitas, nessa semana na seção “Coração Curumim Explica” iremos falar sobre a Tetralogia de Fallot (T4F).

A T4F (figura 1) é uma doença cardíaca cianótica, ou seja, o bebê tem a pele de coloração arroxeada principalmente em situações de esforço. É caracterizada por uma obstrução ou estreitamento na saída do ventrículo direito para o tronco pulmonar associada a uma comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo (CIV). Devido a esses defeitos, ocorre uma alteração na posição da aorta e uma hipertrofia (aumento) do músculo do ventrículo direito. Ela corresponde a 10% de todas as cardiopatias congênitas.

Figura 1: Esquema do coração com Tetralogia de Fallot (American Heart Association)

Sintomas

Ao nascerem, os bebês podem ser acianóticos (a pele tem a coloração normal) e, nesses casos, o diagnóstico pode ser realizado pela presença de sopro no coração. Na criança maior, em situações de menor gravidade, a cianose pode não estar presente. Já nos casos mais graves ou na progressão da doença, a cianose pode se apresentar logo nos primeiros meses de vida.

Em geral, a coloração arroxeada da pele está presente nos lábios e nas unhas. Além disso, piora com o esforço, como o que ocorre durante a alimentação e o choro. Nessas situações podem ocorrer as chamadas “crises de hipóxia” quando há um aumento súbito da cianose, agitação, alteração da respiração, sonolência e até perda de consciência (desmaio).

Diagnóstico

Antes do nascimento, o diagnóstico pode ser feito por meio da ultrassonografia. Após o nascimento, o diagnóstico pode ser suspeitado pela presença de sopro cardíaco no exame físico. A confirmação ocorre por meio de exames complementares como eletrocardiograma (ECG), radiografia de tórax (na imagem, o coração lembra o formato de uma bota) e o ecocardiograma (exame que define o diagnóstico e esclarece a gravidade da doença). Além disso, o ecocardiograma tem um papel importante na avaliação durante a cirurgia e no seguimento do paciente no pós-operatório.

Tratamento

O tratamento clínico com o uso de medicamentos como o propranolol objetiva aliviar os sintomas até a correção cirúrgica. A suplementação de ferro também pode ser necessária. Durante as crises de hipóxia, quando a cianose piora, os pacientes devem receber atendimento médico com urgência. No pronto socorro a conduta será flexionar as pernas e coxas sobre o abdome, oferecer suporte de oxigênio e medicações para melhorar a crise.

O tratamento cirúrgico está sempre indicado, podendo ser corretivo ou paliativo, caso o paciente precise de uma intervenção imediata devido à gravidade dos sintomas, ainda nos primeiros meses de vida.

A cirurgia paliativa tem como objetivo aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar em crianças menores de 6 meses e com sintomas graves ou com anatomia desfavorável. Atualmente, a cirurgia de Blalock-Taussig modificada (colocação de um tubo sintético entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar) é a técnica mais utilizada (figura 2).

Figura 2: Esquema da cirurgia de Blalock-Taussig (American Heart Association)

A correção total (figura 3) é realizada geralmente após o sexto mês de vida. Consiste basicamente no fechamento da comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo e na ampliação da saída do ventrículo direito. Durante a cirurgia, é necessária a utilização de circulação extra-corpórea, ou seja, a função de bomba do coração é substituída durante o procedimento por uma máquina.

Figura 3: Esquema da cirurgia corretiva total (American Heart Association)

Prognóstico

A evolução dependerá do grau da lesão existente, principalmente em relação ao estreitamento da artéria pulmonar, da presença de alguma outra cardiopatia associada e do resultado da correção cirúrgica. Ou seja, se não for possível realizar a correção cirúrgica de todas as alterações cardíacas, o paciente poderá continuar com alguns sintomas e, posteriormente, pode ser necessário uma nova cirurgia. Além disso, o paciente pode apresentar arritimias após a cirurgia, sendo necessário uso de medicamentos para controle. Quando não existirem outras alterações cardíacas associadas a Tetralogia de Fallot e a lesão residual pós-cirúrgica for pouco significativa, a qualidade de vida é boa e próxima do normal.

Por Rejane Trautwein, médica pediatra intensivista.

A série “Coração Curumim Explica” pretende trazer toda semana textos sobre assuntos que trabalhem com o tema coração e a cardiopatia congênita.

Imagem via Pixabay.

Equipe Curumim

AATCC – Associação de Apoio ao Tratamento das Crianças Cardiopatas – Coração curumim

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