Coração Curumim Explica: Transposição de Grandes Artérias (TGA) e Transposição Corrigida de Grandes Artérias (TCGA)

Na semana passada abordamos aqui no quadro “Coração Curumim Explica” o tema “Estenose Aórtica“. O assunto de hoje é sobre a TGA (Transposição de Grandes Artérias) e TCGA (Transposição Corrigida de Grandes Artérias). Confiram!

Como já vimos na sessão Coração Curumim Explica, o coração normal é formado por 4 câmaras – 2 ventrículos e 2 átrios. Do ventrículo direito sai o tronco Pulmonar e do ventrículo esquerdo a artéria Aorta. A Transposição de Grandes Artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita caracterizada por uma discordância ventrículo arterial, ou seja, enquanto os átrios se conectam corretamente aos respectivos ventrículos, o ventrículo direito da origem à Aorta e o ventrículo esquerdo ao Tronco Pulmonar.

Figura 1 – Anatomia do coração normal e do coração com transposição das grades artérias. Fonte: Pediatric Heart Specialists.

Dessa forma, formam-se duas circulações em paralelo no coração: uma de sangue oxigenado, circulando somente pelo pulmão e lado esquerdo do coração e outra de sangue venoso, bombeado pelo lado direito do coração para o corpo, sem passagem e oxigenação pelo pulmão.

É uma condição incompatível com a vida, a menos que ocorra mistura entre o sangue venoso e arterial. Essa mistura pode ocorrer por uma comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV) ou pelo canal arterial. Em metade dos casos, a TGA é acompanhada de outras alterações, sendo a CIV a mais predominante.
A TGA corresponde a 5% das cardiopatias congênitas e sua incidência é estimada em 20 a 30 casos para cada 100.000 nascidos vivos.

Quadro clínico

As manifestações clínicas, bem como o tempo de aparecimento e gravidade das mesmas, dependem da presença ou não de anomalias associadas e do grau de mistura entre as duas circulações. De modo geral, predomina a cianose central – mão, pés e lábios roxos. Ela geralmente surge nas primeiras 12 a 15 horas de vida, quando ocorre o fechamento do canal arterial.

A presença de uma grande CIV deixa o quadro clínico mais discreto, aparecendo somente em situações de agitação ou choro intenso. Os sintomas de insuficiência cardíaca, como coração acelerado, respiração rápida e inchaço, com piora da cianose, podem ocorrer logo nas primeiras horas de vida em alguns casos mais críticos. A ausculta do coração pode ser normal, ou revelar sopros.

Diagnóstico

O ecocardiograma é o exame de escolha para confirmação diagnóstica, pois além de evidenciar as alterações na estrutura do coração permite a avaliação de sua função.
Antes do nascimento, a ecocardiografia fetal também possibilita esse diagnóstico. O diagnóstico no pré-natal é desejável para um melhor planejamento da recepção e atendimento do recém nascido.

Tratamento

O objetivo inicial é garantir uma mistura adequada entre as duas circulações. Para isso, existem tratamentos paliativos para manter ou ampliar um ou mais pontos de mistura entre as circulações paralelas, que são:

  • Protaglandina E1, medicação que mantém o canal arterial aberto;
  • Atriosseptostomia, procedimento realizado para aumentar a comunicação entre os átrios.

Na presença de uma CIA ou CIV de tamanho adequado pode haver mistura suficiente para garantir uma oxigenação satisfatória, permitindo apenas a realização da cirurgia corretiva sem necessidade de procedimentos paliativos.

Atualmente o procedimento de escolha é o switch arterial (ou cirurgia de Jatene), realizada habitualmente no primeiro mês de vida. Nesta cirurgia, os troncos da Aorta e da artéria pulmonar são recolocados em suas posições corretas.

Prognóstico

Hoje, as atuais técnicas cirúrgicas permitem uma sobrevida próxima a 90% aos 15 anos, além de uma baixa taxa de reoperações (ao redor de 6%).

Transposição Corrigida de Grandes Artérias

Nesta condição, além da discordância ventrículo arterial ocorre também a discordância átrio ventricular, ou seja, o átrio direito desemboca no ventrículo esquerdo, o qual da origem a artéria pulmonar. As veias pulmonares retornam normalmente ao átrio esquerdo, mas este desemboca no ventrículo direito, de onde parte a Aorta para a circulação sistêmica.

O sangue oxigenado atinge corretamente a circulação sistêmica e esses pacientes não apresentarão sintomas. Corresponde a menos de 1% das cardiopatias congênitas.

A maioria dos casos apresenta defeitos associados, principalmente a CIV (80% dos casos). Outras anomalias que podem estar presentes são insuficiência tricúspide (30%), a estenose pulmonar e graus variados de bloqueio átrio-ventricular. Nestes casos os sintomas se iniciam nos primeiros meses de vida. Pode ocorrer cianose ou sinais e sintomas de insuficiência cardíaca.

A ausculta do coração poderá ou não estar alterada, dependendo do tipo de malformação associada. Disso também dependerá o tratamento e indicação cirúrgica.

Por Paulo Cobalchini, médico pediatra intensivista.

A série “Coração Curumim Explica” pretende trazer toda semana textos sobre assuntos que trabalhem com o tema coração e a cardiopatia congênita.

Imagem de destaque via Pixabay.

Equipe Curumim

AATCC – Associação de Apoio ao Tratamento das Crianças Cardiopatas – Coração curumim

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